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Miocardiopatías

En este apartado se incluyen las miocarditis y las miocardiopatías. Existen tres grandes tipos funcionales de miocardiopatías: dilatada, hipertrófica y restrictiva. La miocardiopatía hipertrófica (MCH) suele ser hereditaria (Cap. 21). Discutiremos aquí los casos de miocarditis y miocardiopatías adquiridas. Las miocardiopatías de origen hereditario se exponen en el capítulo 21.
22.2.1. Miocarditis

22.2.1.1. Concepto y evolución

La miocarditis inflamatoria aguda está causada por cualquier tipo de agente infeccioso (mayoritariamente virus) o agente de origen desconocido (Braunwald, 2012) (p. IX). Esta sección se centra en las alteraciones ECG observadas durante la fase aguda de la miocarditis idiopática o viral.
La miocarditis aguda puede ser grave, con signos de insuficiencia cardíaca, o incluso tener una evolución fatal en poco tiempo, y puede desembocar en una miocardiopatía dilatada (MCD). Sin embargo, la evolución en bastantes casos es buena, y a menudo se observa una restitutio ad intregrum. Se ha de recordar que esta entidad puede aparecer aislada o como parte de una enfermedad viral generalizada. De hecho, muchas enfermedades virales, desde la gripe hasta la hepatitis, presentan alteraciones ECG transitorias en un 5-20% de los casos.
Existen a menudo cuadros de pericarditis aguda asociada a miocarditis acompañante (perimiocarditis) aunque en general el medio clínico dominante es el de la pericarditis (ver apartado  22.3).


22.2.1.2. Cambios del electrocardiograma durante la evolución y diagnóstico diferencial

Durante la fase aguda son habituales la taquicardia sinusal, un bajo voltaje y otras arritmias supraventriculares, como FA, que puede ser transitoria, y arritmias ventriculares, especialmente complejos ventriculares prematuros (CVP). El bloqueo AV avanzado, suele ser transitorio.Especialmente los casos con progresión a miocardiopatía dilatada (MCD), pueden presentar un bloqueo de la conducción intraventricular. A menudo la evolución es favorable, pero puede persistir un bloqueo de rama derecha (BRD) o izquierda (BRI).
Durante la fase aguda pueden aparecer alteraciones significativas de la repolarización, concretamente ondas T negativas, que no suelen ser profundas y pueden ir acompañadas de alteraciones del segmento ST. Estas alteraciones suelen verse en múltiples derivaciones. La elevación en general ascendente del segmento ST suele ser cóncava en relación con la línea isoeléctrica, al menos en algunas derivaciones (Fig. 22.2).  A veces puede resultar difícil el diagnóstico diferencial solo por ECG con el síndrome coronario agudo (SCA) con elevación del ST.
Se ha de realizar pues el diagnóstico diferencial con un SCA. Durante la evolución de la miocarditis aguda puede haber una onda Q en el ECG o incluso un patrón QS. Habitualmente no es muy profunda y es transitoria. La dificultad para establecer el diagnóstico aumenta porque en ambos casos puede haber malestar precordial, especialmente en casos de miopericarditis y elevación de los marcadores de lesión. Por  lo tanto, en algunos casos puede resultar necesario llevar a cabo una coronariografía o una tomografía computarizada (TC) multicorte, o una RM con realce tardío (ver después).
El diagnóstico  diferencial  es  incluso  más  complicado  con el SCA atípico conocido como discinesia apical transitoria (síndrome de Tako-Tsubo) (Fig. 20.44),  descrito  por  primera vez en Japón (Tsuchihashi, 2001) solo por frecuencia en  los países occidentales. El diagnóstico de discinesia apical transitoria (Cap. 20) viene apoyado por: 1) elevación del segmento ST habitualmente marcada; 2) segmento QT corregido (QTc) largo; 3) onda q que se presenta con mayor frecuencia y es transitoria pero menos  que  en  la  miocarditis;  y  se  acompaña en general de QRS de un voltaje algo mayor (ver Figs. 20.43 y 22.2); 4) evolución como un SCA que no ha evolucionado a infarto-Q con aparición  de  una  onda  T  negativa  profunda durante la  evolución  que  suele  ser  transitoria  (Fig.  20.43).  En la práctica clínica no resulta fácil diferenciarlo, y  en  algunos casos resulta imposible  solamente  con  el  ECG.  Sin  embargo, en  la  miocarditis  no  suele  haber  una  onda  q  tan  persistente, y el cuadro clínico también es distinto. Tal como ya se ha mencionado, puede ser necesario llevar a cabo una  coronariografía o un TC multicorte y/o una RM con realce tardío que a menudo pone de manifiesto en la miocarditis fibrosis intramiocárdica,  y  en  el  SCA  subendocárdico  o  transmurales.
Una vez pasada la fase aguda, la evolución de la miocarditis suele ser buena (depende en gran parte del gen infeccioso) y, en estos casos, el ECG puede quedar ligeramente alterado (habitualmente cambios leves en la onda T) o se normaliza. Desgraciadamente, algunos casos  progresan  a MCD, con una mala evolución a corto plazo o pueden presentar recurrencias.
 
22.2.2. Miocardiopatía restrictiva

Existen muchas causas de miocardiopatía restrictiva: (procesos infiltrativos que incluyen la amiloidosis, la sarcoidosis y la enfermedad de Gaucher; y no infiltrativos, entre ellos las enfermedades de almacenamiento (hemocimatosis), la enfermedad de Fabry y la afectación endomiocárdica). Lo que tienen en común es la alteración de la función diastólica, con una función contráctil habitualmente normal aunque el enfermo presente a menudo signos de insuficiencia cardíaca. Desde el punto de vista fisiopatológico, la miocardiopatía restrictiva tiene cierta similitud funcional con la pericarditis constrictiva. El diagnóstico diferencial es obligado debido al posible tratamiento quirúrgico de la pericarditis constrictiva.
La miocardiopatía restrictiva en fase evolucionada puede presentar algunos patrones llamativos del ECG: 1) onda q de seudonecrosis; 2) alteraciones obvias de la repolarización que puede confundirse con infarto antiguo o miocarditis, y 3) onda P con signos de CAD y/o CAI con, a menudo, frecuente dilatación significativa de ambas aurículas (Fig. 22.3). A consecuencia de la importante dilatación auricular, con frecuencia presentan FA, incluso los pacientes jóvenes, y puede ser mal tolerada. A menudo es necesario un trasplante cardíaco que a menudo genera muchos problemas o no puede realizarse debido a la afectación sistémica asociada en muchos casos.
22.2.3. Miocardiopatía dilatada e insuficiencia cardíaca

22.2.3.1. Concepto, etiología y síndromes clínicos

La miocardiopatía dilatada (MCD) es el tipo de miocardiopatía  más  frecuente.  Es  un  síndrome  caracterizado  por crecimiento de las cavidades cardíacas y la alteración de la función sistólica y/o diastólica del ventrículo izquierdo (VI) o de ambos ventrículos. Se considera idiopática cuando la causa es una enfermedad primaria del músculo cardíaco. Con el tiempo suelen aparecer síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva (IC). Es por ello que hablaremos aquí de los cambios ECG en todo el curso evolutivo de la MCD desde su diagnóstico con o sin IC.
La MCD tiene una gran importancia debido a su alta incidencia, especialmente si se incluyen todos los casos de origen hipertensivo, valvular o isquémico que evolucionan a un cuadro clínico de insuficiencia cardíaca (IC) de forma similar a los casos idiopáticos de MCD.
El origen se desconoce en muchos casos (MCD idiopática). No obstante, cada vez existen más pruebas de que un número relativamente elevado de MCD idiopáticas son de origen genético (cerca del 30%).
La etiología es  habitualmente  infecciosa  (viral),  aunque en muchos casos no hay antecedentes previos de miocarditis clínica. Además, existen muchos factores de tipo infecciosos, sistémico, metabólico o tóxico como el alcohol y la administración de algunos fármacos quimioterápicos que pueden provocar una MCD. En Sudamérica, por ejemplo, la miocardiopatía por Chagas continúa siendo un problema importante. Está causada por una miocarditis aguda debida a Trypanosoma cruzi,  un  protozoo  flagelado  presente  en  mamíferos  de  la selva y que llega a los humanos a través de la mordedura de insectos que característicamente habitan los techos y las paredes de las casas rurales de América Latina (Mendoza, 2003). La infección inicial es una patología respiratoria aguda, aunque también se han descrito algunos casos de miocarditis aguda con insuficiencia cardíaca. La mayoría de pacientes mejoran espontáneamente y llegan a la fase crónica, en la que pueden presentar los signos y síntomas de una MCD. En cerca del 10-20% de casos, la miocardiopatía chagásica presenta diferentes tipos de bloqueo cardíaco y de arritmias activas, y puede evolucionar a MCD con diferentes grados de insuficiencia cardíaca. El diagnóstico de la enfermedad se basa en el antecedente epidemiológico de haber vivido en áreas endémicas y en la positividad del 0% para la enfermedad de Chagas. En América Latina, la enfermedad de Chagas es un problema sanitario importante porque se calcula que el número de pacientes infectados supera los 10 millones. En los últimos años, sin embargo, la mayoría de gobiernos han conseguido reducir de forma efectiva el número de casos nuevos. Se ha de tener en cuenta que, debido a  los  considerables flujos  migratorios  actuales, sin duda existen muchos casos «silentes» de miocardiopatía chagásica, tanto en Europa como en EE.UU. (Milei, 1992).
Los pacientes con MCD presentan signos de alteración del VI que a menudo evolucionan a insuficiencia cardíaca con función del VI deprimida (sistólica) o preservada (diastólica). Por este motivo examinaremos el ECG de la MCD junto con el ECG de la insuficiencia cardíaca (ver antes).
La insuficiencia cardíaca (IC) supone el mayor reto para la cardiología del siglo XXI porque representa la vía final de todas las cardiopatías. Es especialmente significativo recordar que la hipertensión es la causa más frecuente de insuficiencia cardíaca, junto con la cardiopatía isquémica.
La insuficiencia cardíaca es, por definición, sintomática, y se produce cuando el corazón no puede bombear de forma eficiente la sangre a los órganos vitales. El principal síntoma de la  insuficiencia  cardíaca  es  la  disnea,  que se utiliza para clasificar la insuficiencia cardíaca en diferentes clases funcionales (New York Heart Association [NYHA]).
Actualmente se sabe que la IC se desarrolla a través de dos mecanismos fisiopatológicos: insuficiencia cardíaca sistólica, el mejor conocido de los dos, que se acompaña no solamente de los síntomas de IC, sino también de una fracción de eyección deprimida, y la insuficiencia cardíaca diastólica, que también es sintomática, tiene una fracción de eyección normal o casi normal, lo que supone un problema diagnóstico para diferenciarla de otras posibles causas de disnea, como insuficiencia respiratoria. Se ha demostrado que las concentraciones de péptido natriurético en pacientes con disnea permiten determinar si la disnea es debida o no a insuficiencia cardíaca lo cual es de una gran ayuda diagnóstica. La insuficiencia cardíaca diastólica, por lo tanto, presenta una mayor complejidad diagnóstica que la insuficiencia cardíaca sistólica. Desgraciadamente, el pronóstico también es malo en estos casos, aunque ligeramente mejor que en la insuficiencia cardíaca sistólica clásica. La insuficiencia cardíaca diastólica también puede acompañarse de insuficiencia cardíaca congestiva, edema agudo de pulmón e incluso muerte súbita (MS) (Varela-Román, 2002) (véase más adelante). Va más allá del objetivo de este libro la discusión del manejo de los pacientes con insuficiencia cardíaca. Al final de la próxima sección se hace una breve mención de las indicaciones del desfibrilador y del tratamiento de resincronización cardíaca (TRC).
22.2.3.2. Alteraciones características del electrocardiograma: implicaciones clínicas y pronósticas

Es muy infrecuente que un paciente en clase funcional III-IV no presente alteraciones del ECG. Un ECG normal tiene un alto valor predictivo negativo (> 90%). Esto prácticamente puede descartar la presencia de una disfunción significativa del VI (Remme, 2001). En casos evolucionados de insuficiencia cardíaca con gasto aumentado (como el beriberi), el ECG puede mostrar pocas alteraciones (Fig. 22.4). En pacientes con MCH, por otro lado, se ha visto que un voltaje relativamente bajo podría ser un marcador de insuficiencia cardíaca a medio plazo (Fig. 21.4) (Ikeda, 1999). En la displasia arritmogénica del ventrículo derecho el ECG puede ser normal en un 20% de casos (Cap. 21).
En la MCD con o sin IC el ECG tiende a mostrar signos de crecimiento auricular  y/o  ventricular.  Por  lo  tanto,  a  menudo la  P  y  el  QRS-T  presentan  ciertas  alteraciones.
La presencia de un complejo QRS de bajo voltaje en el plano frontal es una característica de la MCD, aunque los voltajes sean altos en precordiales derechas (Figs. 10.30 y 11.31). Los casos con IC evolucionada, especialmente con anasarca, pueden presentar bajo voltaje que puede aparecer al empeorar la enfermedad y desaparecer al mejorar (Fig. 22.5) (Madias, 2001).
Los complejos QRS a menudo están mellados y son anchos (con diferentes grados de bloqueo de rama). Si se encuentra un bloqueo de rama izquierda avanzado, el voltaje de V3 permite diferenciar la miocardiopatía idiopática (voltaje mucho mayor del QRS) de la cardiopatía isquémica en fase dilatada (Fig. 22.6) (Bayés-Genís, 2003). Este signo probablemente es más útil que las alteraciones de la repolarización o incluso de las ondas Q patológicas para diferenciar entre la miocardiopatía de origen isquémico y la de origen idiopático.
La presencia de un BRI avanzado con complejos QRS muy anchos (? 170  ms)  es  un  indicador  de  mala  función  ventricular (Das, 2001). En presencia de BRI si existe una morfología QR en VR, probablemente se explica por la presencia de una marcada dilatación del VD (Van Bommel, 2011).
El ritmo si es sinusal suele ser rápido. La FA y las arritmias ventriculares son frecuentes. La asociación de BRI y FA, presente al menos en un 5% de los pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva, es un marcador de mal pronóstico (aumento de la mortalidad global y de MS con ingresos hospitalarios más frecuentes) (Baldasseroni, 2002; Vázquez, 2009). Las figuras 10.30, 11.27, 11.30 A y 11.31 muestran ejemplos típicos de pacientes con MCD idiopática con insuficiencia cardíaca en fases avanzadas.
Se calcula que un 40%, aproximadamente, de las muertes cardiovasculares en pacientes con insuficiencia  cardíaca son  súbitas,  muertes  inesperadas,  mientras  que  el  resto  de muertes puede ser atribuido a la progresión de la insuficiencia cardíaca. La tasa de mortalidad a los 3 años en pacientes con insuficiencia cardíaca (clase NYHA II-III) es del 20-30%. La mitad de estas muertes puede atribuirse a MS («un corazón demasiado bueno para morir»). Los casos de MS en pacientes en clase II-III de la NYHA están causados mayoritariamente por arritmias ventriculares (taquicardia ventricular [TV]/fibrilación ventricular [FV]), mientras que, en pacientes en clase funcional IV de la NYHA, las bradiarritmias desempeñan un papel más importante (Luu, 1989) (Caps. 16 y 17). Esto puede explicar la ineficacia de los fármacos antiarrítmicos para prevenir la MS en pacientes en clase funcional IV.
Aunque existen algunos resultados contradictorios, la mayoría de estudios actuales (Vázquez, 2009) indican que la MS se observa con mayor frecuencia en casos de insuficiencia cardíaca sistólica, especialmente en pacientes con cardiopatía isquémica en fase dilatada, que en casos de insuficiencia cardíaca  diastólica.
Por otra parte, existen pruebas considerables que indican que varios marcadores de riesgo que reflejan alteraciones del SNA (variabilidad de la frecuencia cardíaca [VFC], turbulencia de la frecuencia cardíaca [TFC]) (Cygankiewicz, 2006, 2008) pueden desempeñar un papel en la estratificación del riesgo de MS en pacientes con insuficiencia cardíaca, aunque  el valor predictivo positivo (VPP) es bajo. Al mismo tiempo, se ha demostrado hace  poco  que  uno  de  los  marcadores de riesgo más extensamente estudiado (alternancia de  la onda T) es útil en la predicción de la MS (Hohnloser, 2003; Bloomfield, 2004).
El aumento de la inervación simpática detectado por el estudio mediante Im-IBG se correlaciona con una mejora del pronóstico de la insuficiencia cardíaca y con una disminución de las arritmias ventriculares.
Recientemente, hemos publicado una puntuación de riesgo para predecir mortalidad en pacientes con insuficiencia cardíaca (MUSIC study) (Vázquez, 2009). Este estudio se diseñó para analizar el valor pronóstico de diferentes variables clínicas, electrocardiográficas (ECG de 12 derivaciones y Holter), ecocardiográficas y bioquímicas para predecir la MS en pacientes con insuficiencia cardíaca. Este estudio prospectivo multicéntrico reclutó 992 pacientes con insuficiencia cardíaca levemoderada (clase II-III de la NYHA), con disfunción sistólica (75%) o diastólica (25%) y fueron seguidos durante 3 años. Un 78% de los pacientes estaban en clase funcional II de la NYHA al inicio del estudio. Se analizaron diferentes variables para predecir mortalidad global, mortalidad cardíaca, MS y muerte por insuficiencia cardíaca. El análisis multivariable identificó 10 variables pronósticas independientes útiles para predecir la evolución de pacientes con insuficiencia cardíaca (Fig. 22.7 A) con un valor numérico distinto para cada variable. Se ha de destacar que solamente la dilatación auricular y los niveles de NT-proBNP predijeron muerte, independientemente del mecanismo implicado (muerte cardíaca, MS o muerte por progresión de la insuficiencia cardíaca). Una combinación de estas 10 variables nos permitió establecer una puntuación de riesgo. La figura 22.7 B muestra la curva de mortalidad en función del tipo de muerte evaluada. Con esta puntuación de riesgo se encontraron dos poblaciones distintas, muy bien definidas: un grupo de población con una puntuación < 20, considerada una población de bajo riesgo, y un segundo grupo de población, con una puntuación > 20, considerada una población de alto riesgo. Recientemente, hemos identificado un nuevo marcador sérico de MS, el ST2 (Pascual, 2009), que junto con NT-proBNP es un claro predictor de MS. No obstante, son necesarios otros estudios para validar estos resultados. El impacto económico de reducir los costes reduciendo la implantación de desfibriladores al predecir mejor la MS puede mejorar con futuros estudios.
Es razonable asumir que se recomienda implantar un desfibrilador, especialmente cuando la fracción de eyección es inferior al 30%, en pacientes que se considere que están en clase II o III según los criterios de la NYHA, o en aquellos con cardiopatía isquémica (la MS es más frecuente en la cardiopatía isquémica que en la cardiopatía idiopática). Los casos con insuficiencia cardíaca y un complejo QRS ancho (> 140 ms) y fracción de eyección baja (< 30-35%) pueden ser buenos candidatos a terapia de resincronización (marcapasos biventricular) (consúltese la bibliografía general y Bayés de Luna, Clinical Arrhythmology, 2011).
22.2.3.3. Electrocardiograma del corazón trasplantado

En el ECG de superficie pueden verse tanto la onda P del donante como la del receptor, estando siempre la primera asociada al complejo QRS. A veces es necesario utilizar una derivación auricular derecha para ver la onda P del receptor (Fig. 22.8). La frecuencia de la onda P del donante suele ser superior a la de la onda P del receptor, ya que la onda P del donante no está bajo control vagal.
Las alteraciones ECG que se observan con mayor frecuencia en el ECG del corazón trasplantado son: alteraciones de la repolarización, morfología de BRD, arritmias auriculares (flutter y fibrilación) y bradicardia sinusal, que puede ser grave en algunos casos e incluso mostrar signos de enfermedad  del nodo sinusal (Martí, 1991).
La mejoría observada en muchos pacientes con un corazón trasplantado es sorprendente. A pesar de una tasa de mortalidad todavía alta y de los problemas con la inmunosupresión, el trasplante cardíaco ha dado la posibilidad de una nueva vida, y mejor, a estos pacientes.

 
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