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Afectación del sistema específico de conducción

21.3.1. Síndrome de Lenegre

El síndrome de Lenegre es una enfermedad infrecuente que consiste en un bloqueo progresivo de la conducción intraventricular sin cardiopatía aparente. Aparece en miembros de una misma familia, en personas relativamente jóvenes (Lenegre, 1964).
Desde un punto de vista genético, el síndrome de Lenegre está ocasionado por una disfunción del canal de sodio (reducción de la entrada de sodio a la célula).
Los estudios histológicos muestran la presencia de una degeneración fibrosa difusa de todo el sistema específico de conducción intraventricular, que puede provocar un bloqueo auriculoventricular (AV) sin afectación del nodo sinusal o del esqueleto fibroso del corazón. La presencia de esta afectación anatomopatológica evidente diferencia el síndrome de Lenegre de las canalopatías (véase más adelante).
El síndrome de Lenegre debe diferenciarse de la enfermedad de Lev (1964), que se observa en pacientes mayores, y es debida a una degeneración senil, no  hereditaria,  del tejido específico de conducción y del esqueleto fibroso del corazón.
Habitualmente acaba siendo  necesaria  la  implantación de un marcapasos, tanto en los pacientes con el síndrome de Lenegre como en aquellos con la enfermedad de Lev.

 
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